Penyebab paling umum adalah kondisi genetik yang disebut hypertrophic cardiomyopathy (HCM), tetapi itu bukan satu-satunya.
Menurut Minneapolis Heart Institute Foundation, pusat penelitian terkemuka di lapangan, ada lebih dari 30 penyebab kematian mendadak pada atlet.
Penyebab lainnya termasuk masalah jantung sejak lahir; kelainan yang memengaruhi ritme jantung dan 15 jenis penyakit terkait jantung lainnya, serta masalah kesehatan lainnya seperti asma, stroke panas, dan penggunaan narkoba.